Malattie polmonari gravi, quando è come il trapianto?

Il trapianto polmonare è ormai una terapia affermata per pazienti con malattie polmonari gravi, in particolare per pazienti con fibrosi cistica (FC). Sia le tecniche in campo operativo e della narcosi, sia le terapie contro il rigetto e le infezioni si sono costantemente evolute e perfezionate. Di fondamentale importanza per un successo a lungo termine sono le cure postoperatorie. I risultati ottenuti nei centri specializzati sono oggi eccellenti.

Grazie ai miglioramenti della terapia medica, l’aspettativa di vita per le persone colpite dalla fibrosi cisticaFC è aumentata notevolmente. Ciononostante, la maggior parte dei pazienti 18enni con fibrosi cistica è affetta da infezioni da batteri come lo pseudonomas aeruginosa o lo stafilococco aureus. È possibile limitare il numero dei batteri tramite inalazioni o con l’assunzione di antibiotici, ma una completa radicazione è pressoché impossibile. Con il passare degli anni, l’infezione cronica dovuta ai batteri pseudonomas distrugge i polmoni. A questo punto, l’unica terapia possibile sarà il trapianto polmonare.

A livello mondiale, si effettuano più di 3000 trapianti polmonari all’anno.

Il trapianto polmonare è tuttora una terapia applicata raramente, se confrontato con il trapianto di altri organi quale il cuore o i reni. I trapianti polmonari eseguiti finora in tutto il mondo sono circa 30’000.

Quando è indicato un trapianto polmonare?

Un buon numero di malattie che portano ad un trapianto polmonare riguardano non solo persone anziane, ma anche giovani. Spesso, le malattie come la fibrosi cistica si manifestano già in tenera età. Queste malattie rendono i pazienti invalidi a tal punto che perfino le attività più semplici della vita quotidiana, come salire le scale o fare la doccia, diventano impossibili.

Le malattie che possono richiedere un trapianto sono suddivisi in tre gruppi:

1.    Malattie polmonari ostruttive: le vie respiratorie si restringono e la resistenza respiratoria accresce, per esempio alla presenza di un enfisema polmonare, della fibrosi cistica e di altre malattie polmonari con broncoectasia (dilatazione patologica delle vie respiratorie).

2.    Malattie polmonari restrittive: Il tessuto polmonare necessario alla respirazione è modificato, come per esempio con una fibrosi polmonare.

3.    Malattie polmonari vascolari, per esempio l’ipertonia arterio-polmonare.

Quando non è adatto un trapianto polmonare?

Pazienti affetti da forme cancerogene (cancro  polmonare o altre forme di cancro) o pazienti affetti da arteriosclerosi generalizzata non possono sottomettersi ad un trapianto. Generalmente, queste malattie hanno già intaccato tutto il corpo e il trapianto non può fermare il decorso della malattia. I pazienti affetti da CF sono generalmente giovani e non sono colpiti da queste due patologie.

Il momento appropriato

Il momento appropriato per un trapianto deve essere scelto correttamente. Sarà fondamentale per la riuscita di questa terapia. Se la speranza di vita del paziente è scesa al di sotto di due anni, se la mancanza di fiato si presenta al minimo sforzo, se 12 minuti non bastano per percorrere una distanza di 500 metri, significa che la qualità di vita è scesa a tal punto che occorre valutare seriamente la possibilità di un trapianto.

Oltre a queste regole generalizzate, occorre valutare l’evoluzione individuale della malattia. La cosiddetta "finestra del trapianto” è utile a tale scopo.

Un trapianto polmonare deve essere preso in considerazione quando la malattia progredisce rapidamente. Per  i pazienti con CF è questo il caso quando i valori polmonari (FEV1) scendono sotto il 30%, o quando si rendono via più necessarie le terapie di antibiotici per via endovenosa a causa delle infezioni, ma anche quando il peso diminuisce o quando aumenta la necessità d’impiego di ossigeno o quando si manifesta frequentemente l’emottisi. Procedere troppo presto ad un trapianto non è ragionevole poiché i possibili rischi sono superiori agli eventuali benefici. Non è ragionevole nemmeno aspettare troppo a lungo poiché l’avanzato stadio della malattia comporta maggiori rischi nell’affrontare l’operazione.

L’operazione

Se l’operazione viene eseguita da mani esperte, questa ha buone possibilità di riuscita. Le tecniche operatorie si sono evolute in questi anni. In una fase iniziale, si procedeva al trapianto del cuore e dei due polmoni, mentre oggi si opera a seconda dei casi un polmone solo oppure tutti e due. Per i pazienti con CF si rende necessario il trapianto di ambedue i polmoni a causa della grave polmonite cronica.

In tempi recenti si è potuto introdurre la donazione di donatori viventi anche per il trapianto dei polmoni, come avviene già da parecchio tempo per altri organi: due persone sane si dichiarano disposte a donare una piccola parte del loro polmone. Il lobo inferiore destro di un donatore e il lobo inferiore sinistro dell’altro vengono trapiantati nel torace del paziente. La donazione da vivente avviene generalmente per bambini o per giovani adulti. Negli Stati Uniti sono stati eseguiti con successo più di 100 trapianti di questo tipo.

Complicazioni

I problemi principali che si presentano nel corso del primo anno dopo il trapianto sono le reazioni di rigetto e le infezioni. Un rischio maggiore di infezioni sussiste a causa dell’indebolimento del sistema immunitario, dovuto all’assunzione di medicamenti necessari per evitare il rigetto. Il decorso dopo un trapianto polmonare viene dettato soprattutto dalle complicazioni a lungo termine. L’ostacolo principale che occorre superare per migliorare le speranze di vita è il rigetto cronico (Chronic Lung Allograft Dysfunction). Il trattamento postoperatorio che ha lo scopo di evitare complicazioni, è molto importante dopo un trapianto.

Le possibilità di riuscita

Le possibilità di sopravivenza un anno dopo un trapianto polmonare sono del 90%, sopratutto per i giovani pazienti e sono quindi da considerarsi molto buone. Come è stato accennato in precedenza, uno dei criteri di selezione per un trapianto è l’abbassamento della speranza di vita a meno di due anni. Cinque anni dopo il trapianto, il 70% dei pazienti è ancora in vita. I risultati ottenuti sono ottimi in tutti i grandi centri di trapianto, soprattutto se si considera l’evoluzione a lungo termine. Questo risultato è dovuto alla disciplina dei nostri pazienti e alle cure postoperatorie, che a volte possono sembrare fastidiose, fatte dall’équipe di trapianto. Oltre alla sopravivenza, è importante che i pazienti possono godere di una maggiore qualità di vita, dato che prima erano fortemente limitate nelle loro attività quotidiane. Per la maggior parte dei pazienti, le speranze che avevano poste nel trapianto, si sono potuto realizzare.

Le cure postoperatorie

Dopo un trapianto polmonare, per i pazienti inizia una nuova vita. Grazie all’efficienza fisica ritrovata, si aprono nuove prospettive. Per consolidare il successo di un trapianto, accanto alle cure chirurgiche e mediche, sono necessarie cure specifiche postoperatorie anche dopo che i pazienti sono stati dimessi dall’ospedale.

I pazienti saranno costretti a prendere dei medicamenti per il resto della vita. Si tratta di mediamente per evitare il rigetto da una parte, e di quelli per evitare infezioni polmonari dall’altra. Per monitorare le funzioni dei polmoni e degli altri organi, i pazienti devono sottoporsi a controlli regolari nei centri di trapianto. Prima di essere dimessi dall’ospedale, i pazienti vengono istruiti meticolosamente dall’équipe di trapianto che è formata da medici specialisti, da personale medico, da fisioterapisti e nutrizionisti. Devono conoscere i medicamenti, le terapie da eseguire a casa, le eventuali complicazioni che si possono presentare, e devono saper osservare il proprio stato di salute. Ogni paziente deve essere informato sui problemi legati ad un trapianto (viaggi, igiene, alimentazione). In questo modo, il paziente è in grado di affrontare la nuova situazione e di condurre una vita pressoché normale, malgrado la terapia intensiva iniziale. Il primo anno dopo il trapianto è dedicato in gran parte alla responsabilizzazione individuale per quanto riguarda la terapia, e alla riabilitazione muscolare e delle condizioni fisiche. Spesso, dopo un trapianto, i pazienti possono riprendere il proprio lavoro e occupare nuovamente un ruolo attivo all’interno della famiglia e nella società.

Cure postoperatorie particolari per pazienti CF

I polmoni trapiantati, a differenza dei polmoni con CF, sono dotati di una mucosa sana. La mucosa sana però non viene trapiantata in tutte le vie respiratorie. Due settimane dopo il trapianto, si procede all’asportazione delle mucosi nelle fossa nasali di tutti i pazienti CF, ma la mucosi originaria inevitabilmente ricrescerà e permetterà ai batteri di insediarsi nuovamente in questo ambiente ideale. Questo significa che i batteri pseudonomas aeruginosa e stafilococco aureus possono causare delle infezioni nelle fosse nasali. Il collegamento diretto tra fosse nasali e polmoni permette ai batteri di insediarsi nella mucosa e raggiungere i bronchi, provocando un’infezione polmonare da pseudonomas. L’infezione viene favorita dalla debolezza del sistema immunitario, dovuta ai medicamenti antirigetto. Per evitare complicazioni di questo tipo dopo il trapianto, i pazienti CF devono seguire una terapia di inalazioni con antibiotici, e devono eseguire risciacqui del naso con soluzioni di cloruro di sodio.

Il funzionamento del pancreas non viene influenzato dal trapianto polmonare. I pazienti CF devono quindi continuare a prendere gli enzimi pancreatici, e alla presenza del diabete mellitus devono continuare ad assumere l’insulina.

A causa della grave malattia polmonare, alcuni pazienti CF non sono stati in grado di concludere gli studi o di riprendere il loro posto di lavoro. Malgrado il miglioramento fisico raggiunto dopo il trapianto, il reinserimento nel mondo della scuola o del lavoro, oppure una riqualifica, non è sempre facile. Il supporto di una consulente sociale aiuta il paziente a realizzare i propri progetti.

Prospettive

L’obiettivo principale è quello di far fronte alla mancanza di organi dati in donazione. Solo una precisa informazione della popolazione sulle possibilità attuali nel campo dei trapianti permetterà di risolvere questo problema. La possibilità di un trapianto polmonare costituisce una pietra miliare nella terapia per pazienti affetti da CF e di altre malattie polmonari ad uno stadio terminale. Grazie a questa terapia, molti pazienti possono vivere una nuova vita. Il campo dei trapianti vivrà ulteriori sviluppi in un prossimo futuro perché i progressi della medicina sono lungi da essere conclusi. Questa consapevolezza continua a generare nuove energie presso tutto il personale che si impegna ad aiutare le persone colpite.